文章導讀：急性淋巴細胞白血病（ALL）是一種起源于淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同時也可侵及骨髓外的組織
急性淋巴細胞白血病（ALL）是一種起源于淋巴細胞的B系或T系細胞在骨髓內異常增生的惡性腫瘤性疾病。異常增生的原始細胞可在骨髓聚集并抑制正常造血功能，同時也可侵及骨髓外的組織，如腦膜、淋巴結、性腺、肝等。我國曾進行過白血病發病情況調查，ALL發病率約為0.67/10萬。在油田、污染區發病率明顯高于全國發病率。
急性淋巴細胞白血病病因
ALL與其他白血病一樣，白血病細胞的發生和發展起源在造血祖細胞或干細胞。目前，對于其病因及發病機制尚未完全清楚，但與一些危險因素有關。
1.遺傳及家族因素
大約5%ALL與遺傳因素相關。特別是一些有遺傳傾向綜合征的患者白血病發病率增高。
2.環境影響
電離輻射作為人類白血病誘因之一已被肯定，但機制未明，特別在遭受核輻射后的人群ALL發病明顯增多。化學物質如苯及苯同類物、烷化劑被認為與人類白血病密切相關。
3.基因改變
所有ALL細胞都有獲得性基因改變，包括染色體數目和結構易位、倒位、缺失、點突變及重復等變化。
急性淋巴細胞白血病檢查
1.血常規
超過90%以上患者在診斷時有明顯血液學異常，異常的嚴重程度反映了白血病細胞侵及的程度。貧血為正細胞、正色素性。約有50%以上ALL白細胞總數增高，發病時白細胞>50×109/L，提示預后不佳。3/4患者有血小板減少。大部分患者在末梢血涂片中可以見到數量不等的幼稚淋巴細胞。
2.骨髓
多數骨髓細胞增生活躍或明顯活躍，骨髓細胞分類可見到≥20%原始淋巴細胞，并有部分幼稚淋巴細胞。
3.細胞化學檢查
ALL細胞在糖原染色時多數細胞中有特異的陽性顆粒，以粗塊狀為典型表現。過氧化物酶和蘇丹黑染色呈陰性。
4.免疫分型
通過ALL細胞表面不同的分化抗原可以用于診斷并可將ALL分為不同的亞型。對判斷預后及指導治療有一定價值。
5.細胞遺傳學及分子生物學
90%以上患者可以檢測出克隆性異常。隨著分子生物學技術的發展，通過基因診斷技術可發現異常融合基因。檢測結果不僅可以佐證核型異常，而且對ALL的診斷和治療、生物學行為、預后判斷、殘留白血病細胞檢測起到非常重要作用。
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