文章導讀：西醫(yī)常規(guī)治療真性紅細胞增多癥的目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。中西醫(yī)結(jié)合治療方案在醫(yī)學臨床上逐漸獲得更多人的認可，在臨床上運用多年，效果顯著。
西醫(yī)常規(guī)治療真性紅細胞增多癥的目的是盡快使血容量及紅細胞容量接近正常，抑制骨髓造血功能，從而緩解病情，減少并發(fā)癥。
真性紅細胞增多癥的常規(guī)治療
一、靜脈放血
一般來說，間隔2——4天靜脈放血450——500ml,可使紅細胞壓積（HCT）降致正常或接近正常值，HCT大于64%的患者放血間隔期應更短，體重低于50kg的患者每次放血量應減少，對于有心血管疾患的患者放血應采用少量多次的原則。靜脈放血可使諸如頭痛等癥狀得到改善，但不能降低血小板和白細胞數(shù)，對皮膚瘙癢和痛風等癥狀亦無效。對于年齡小于50歲且無栓塞病史患者可采用該方法。
二、骨髓抑制藥物治療
PV采用骨髓抑制藥物治療的適應證有：
① 血小板計數(shù)高于800X109-1000X109/L;
② 有栓塞和出血并發(fā)癥；
③ 靜脈放血治療需求每月超過一次；
④ 嚴重皮膚瘙癢。
三、常用藥物有：
① 羥基脲：需維持給藥，聯(lián)合靜脈放血治療可降低栓塞并發(fā)癥。
② 馬利蘭：每天給予2——4mg,幾周后常可使白細胞計數(shù)下降至正常，停藥后血細胞計數(shù)維持正常幾個月至幾年不等，在一大系列研究中示馬利蘭治療患者中佗首次緩解期為4年。由于超量給藥可致嚴重骨髓抑制，因此，每天用量不宜超過4mg.
③ 32P:靜脈給予32P2——4mCi后常可使疾病得到很好的控制，間隔6——8周后可依首劑療效再次給予。32P治療最大的副作用是高風險發(fā)生治療相關性白細胞/骨髓增生異常綜合征及腫瘤，32P治療患者10年時白血病/骨髓增生異常綜合征風險率為10%,腫瘤發(fā)生風險率為15%,20午時白血病/MDS發(fā)生風險率可增高至30%.
④ 干擾素：最近研究表明IFN是治療PV的有效藥物。用藥6——12個月后，70%患者的紅細胞容積可獲控制，約20%的患者獲部分緩解，10%無效。用藥量為9×106——25×106U/周，分3次皮下注射，此外，尚可使血小板計數(shù)、皮膚瘙癢和脾腫大得到顯著改善。
⑤ 雙溴丙哌素：主要用于合并有血栓和出血的持續(xù)血小板增多的PV患者，有效率約為70%,起始劑量為0.5——lmg,PO,4次/天，維持量為2.5mg/d,起效時間為17——25天。由于本藥可以通過胎盤，因此孕婦禁用，該藥對控制紅細胞增多和PV相關的全身癥狀無效。
⑥ 其他：高三尖杉酯堿、甲異靛、活血化瘀中藥等對部分患者亦有效。
四、對癥處理
皮膚瘙癢采用靜脈放血/骨髓抑制藥物常無效，由于洗澡可使之加重，因此，可告誡患者減少洗澡次數(shù)，采用補骨脂素和紫外線照射可使皮膚瘙癢得到緩解，阿司匹林和塞庚定亦有效，但抗組胺藥物無效。由于栓塞是PV患者死亡的主要原因，因此，可給予阿司匹林和潘生丁口服預防。
五、治療方案的選擇
以上的治療方案用了一般可以有效快速的控制血細胞的數(shù)值，但是只能是暫時的控制，不能從根本遏制骨髓造血干細胞的異常增殖，也不能防止病情的惡化發(fā)展，因為真性紅細胞增多的嚴重性，除了過高會導致血栓出血，高血壓的危險性之外，還存在一個自然病程，還有部分患者，病情遷延不愈，部分患者會發(fā)展成骨髓纖維化，以及白血病。說白了，以上的治療方案可以控制血常規(guī)基本正常，但是不能延長患者的壽命，也不能防止病情發(fā)展成白血病。
中西醫(yī)結(jié)合治療方案在醫(yī)學臨床上逐漸獲得更多人的認可，在臨床上運用多年，效果顯著。
真性紅細胞增多癥多以邪實為主，應分清氣滯、肝郁、肝火、熱盛之不同，關鍵在于氣血的辨證。氣為血之帥，可以鼓動血液運行，氣機郁滯，鼓動不利，瘀血內(nèi)停，與氣滯互為因果，惡性循環(huán)；或熱擾血分，迫血妄行，血溢脈外，而成瘀血；本病氣血 之變在于氣滯、瘀血，臟腑之病多在肝臟，瘀血、肝火貫穿本病。
從本病現(xiàn)代發(fā)病機制看，早期由于內(nèi)生性干細胞的缺陷而不能接受紅細胞生成素對紅細胞生成的正常控制，自主調(diào)節(jié)使紅細胞造血功能亢進，紅細胞過度增生，臨床出現(xiàn)氣血壅滯的多血證候，病情發(fā)展，可以向骨髓纖維化或白血病轉(zhuǎn)化，而出現(xiàn)相應的正氣虛弱，虛實夾雜之表現(xiàn)，故辨證之時，應與現(xiàn)代發(fā)病機制相結(jié)合。
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