文章導讀:骨髓增生異常綜合征是一種是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。那骨髓增生異常綜合征可以轉化為白血病嗎?
骨髓增生異常綜合征是一種是造血干細胞增殖分化異常所致的造血功能障礙。主要表現為外周血全血細胞減少,骨髓細胞增生,成熟和幼稚細胞有形態(tài)異常即病態(tài)造血。那骨髓增生異常綜合征可以轉化為白血病嗎?
臨床研究表明部分患者在經歷一定時期的MDS后可能會轉化成為急性白血病。
臨床通過檢查患者的血象和骨髓象發(fā)現患者的外周血全血細胞減少,其程度依不同分型而異。如難治性貧血(RA)以貧血為主,難治性貧血伴有原始細胞增多(RAEB)或轉變中的RAEB(RAEB-T)則常有明顯的全血細胞減少。大多數患者骨髓增生明顯或極度活躍,少數增生正常或減低。細胞形態(tài)異常反映了MDS的病態(tài)造血。
骨髓活檢在骨髓增生異常綜合征(MDS)已廣泛應用,不僅提供診斷依據,還有助于預測預后。骨髓病理切片中各系病態(tài)造血更加明顯,特別是粒系。若發(fā)現3~5個以上原粒與早粒聚集成簇,位于小梁間區(qū)或小梁旁區(qū),即所謂“幼稚前體細胞異常定位”(ALIP),是MDS骨髓組織的病理學特征。凡ALIP陽性者,其向急性白血病轉化可能性大,早期死亡率高。反之,則預后較好。
臨床研究中通過檢查患者的染色體情況,發(fā)現31~49%原發(fā)性MDS患者中發(fā)現有某種染色體缺陷。骨髓中有細胞遺傳學異常克隆的患者,其轉化為急性白血病的可能性大得多,特別是-7/del 7q和復合缺陷者,約72%轉化為急性白血病,中數生存期短,預后差。
(BFU-E)和成熟紅系祖細胞的集落形成單位(CFU-E)生成率降低或不生長。從而可以表明體外培養(yǎng)的異常程度與向白血病轉化的可能性關系密切。
同時還發(fā)現約20%的患者血清或尿溶菌酶升高,血清鐵蛋白有不同程度增加;約80%患者抗堿血紅蛋白(HbF)輕、中度增加。獲得性HbH(HbH即球蛋白基因)病可能是MDS的重要表現之一,HbH陽性者亦有較強的急性白血病轉化傾向。
所以如果發(fā)現自己患了骨髓增生異常綜合征要及時的治療,一旦病情嚴重的話,可能會轉化成白血病。所以及時治療,并且當正規(guī)的血液病醫(yī)院治療才是做有效的方法。
多數患者總是認為中醫(yī)是退而求其次的方法,往往是在西醫(yī)治療無效或是再無力承受巨額的醫(yī)療費用選擇了中醫(yī),而事實上中醫(yī)治療此類貧血性疾病有著悠久的歷史和不少的驗案。
中醫(yī)最早經典《內經》提出的腎藏精主骨生髓、精血同源理論,為本病的治療奠定了理論基礎。臨床及實驗研究認為本病病理機制為:骨髓蘊毒,腎精不足,造血紊亂。
其治療方法為:清髓解毒,益氣養(yǎng)陰,補腎生血,可概括為清髓生血法。近年來我們在清髓生血原則的指導下,采用益氣養(yǎng)陰、補氣養(yǎng)血等方藥治療MDS取得了明顯的療效,其作用機理主要在于調控骨髓細胞生長,改善骨髓微環(huán)境,調節(jié)骨髓免疫功能,恢復紊亂的造血機能。
其作用特點是紅細胞系統(tǒng)造血首先恢復,血紅蛋白升高快,白細胞比較穩(wěn)定,巨核細胞和血小板系統(tǒng)恢復較慢。總之MDS呈多樣性或多態(tài)性,病情復雜,并發(fā)癥多,一般治療難以見效,無論是患者是醫(yī)者都需要耐心、信心和時間。堅持1-3個月以上的治療大部分患者都會取得滿意的效果。經全程治療后,大部分患者是可以治愈的。
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