文章導讀：原發性血小板增多癥是以巨核細胞系增殖為主的骨髓增生性疾患。屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。
原發性血小板增多癥是以巨核細胞系增殖為主的骨髓增生性疾患。屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥。臨床有自發出血傾向及或有血栓形成，約半數病人有脾大。患者骨髓中巨核細胞系異常增生，幼稚巨核細胞增多，產生大量形態及功能異常的血小板并釋放至循環血液中，導致以出血和血栓形成為主要特征的臨床表現。
一、發病機理 ：
血小板系血液中有形成分之一，具有粘附、聚集和釋放多種生物活性物質（如ADP、ATP、5-羥色胺、兒茶酚胺、纖維蛋白原、β血栓球蛋白、多種酸性水解酶、血小板第3因子、血小板第4因子等）的功能，在保持血管內皮層完整性和維持正常出凝血機制中起重要作用。此病是由于骨髓造血功能紊亂，無節制的過度增生復制血小板，導致外周血液中血小板明顯增多，達到一定程度后就會引起血液微循環減弱，血流減慢，血液瘀滯，由于機體的各個器官都需要血細胞附帶的氧氣和營養物質來維持自身的正常運轉。血液循環不暢后，就會引起各個器官和組織缺血、缺氧、功能下降。如心臟缺血、腦缺血等等，脾臟是維持體內血小板平衡的重要器官，血液中過多的血小板會反射性引起脾臟功能亢進、破壞過多的血小板，以維持血小板的相對平衡，長期脾臟功能亢進，就會引起脾臟腫大、脾功能紊亂。如果骨髓病變得不到緩解繼續發展，一般10年到15年左右，大部分患者會出現造血功能衰竭、骨髓纖維化的轉變。一部分患者會轉為惡性白血病（尤其是JIK2基因陽性的患者）。中老年患者當中，尤其是有高血壓、動脈硬化、冠心病的人群，容易引起血小板在血管內聚集粘附形成血栓，導致血管堵塞，血管所供組織缺血、缺血、壞死。比如腦梗死。血栓脫落后形成栓子，進入各個臟器的小血管后出現堵塞，比如 腦血栓、心梗、下肢靜脈堵塞、肺栓塞等。此病很多患者由于長期服用抗凝血藥物，可出現出血性病變，如腦出血、內臟大出血等。
二、臨床表現 ：
此病潛伏期長， 病程進展緩慢。潛伏期和發病早期，大部分患者無任何癥狀，常常是在體檢、或檢查其它疾病的時候順便查出來。根據我所長期的臨床病例總結，患者最常見的癥狀歸結如下：
1、血液循環不暢，供血不足引起的癥狀：頭暈、頭痛、血壓增高、心慌、氣短、心率加快、身體疲乏，四肢疲乏無力、手腳麻木、手腳發麻發脹、肢體關鍵疼痛等；
2、機體內環境紊亂引起的癥狀：失眠、多夢、急躁易怒、健忘、手腳發熱、口干口渴、大便干燥等；
3、血栓后遺癥引起的癥狀：偏癱（肢體一側運動障礙，不能正常活動走路）、語言障礙（說話結巴或不能說話）、視力障礙（視力模糊看不清物體、眼球歪斜，不能正視前方，不能正常運動）大小便失禁自己不能控制等；
4、疾病轉變引起的癥狀：嚴重貧血、出血、發燒等。
此外一部分患者會出血身體表面皮膚出現出血點。
三、臨床診斷：
血常規：血小板正常值(100—300)×109/L。連續三次檢查，血小板高于500以上，就需要做進一步檢查來排除此病。
脾臟B超或彩超：中后期患者會出現不同程度的脾臟腫大。
骨髓穿刺：化驗骨髓觀察骨髓各系造血系統的造血情況和細胞比例。此檢查是確診原發性血小板增多癥最直觀，也是最準確的檢查方法。
基因和染色體檢查：中后期97%的患者會出現JAK2V617F基因變異，是診斷此病的重要指標。
在診斷本病時，應注意排除“繼發性血小板增多癥”。血小板數量增多作為一種反應可見于下述情況：多種感染和炎癥（如結核病、骨髓炎、慢性肺炎、淋病性關節炎、類風濕關節炎、風濕熱、肝硬變等）；急性失血或溶血;缺鐵性貧血;多種腫瘤（如霍奇金氏病、惡性淋巴瘤等）；外科手術（脾切除及其他手術）；藥物(長春新堿、腎上腺素等)；某些生理因素（如運動、分娩等）。此類血小板增多稱為“繼發性血小板增多癥”。
四、常見治療 ：
化學藥物或放射性核素，化療治療對于防止血細胞快速的增高，有很好的控制作用，但不能控制或緩解骨髓病態造血功能，所以停藥或減量后復發率非常高。
化療是近年來在血液病治療中司空見慣的治療方法。 但是化療藥物常常“是非不清”、“敵我不分”，在殺傷異常細胞的同時，也殺傷了人體正常細胞。長期采用對人體傷害是非常大的，帶來的副作用是大部分患者無法承受的，
常見副作用如下：
1、破壞血液的正常血細胞，主要表現是白細胞和紅細胞和血紅蛋白快速下降。更重要的是一旦引起骨髓抑制，病人就只能靠輸血維持生命了。
2、栓塞性靜脈炎，導致靜脈血管堵塞壞死。
3、可引起不同程度的肝臟功能損害，嚴重的會引起肝硬化、凝血機制障礙等。
4 、有些化療藥物對心血管系統有毒性作用，嚴重的可發生心力衰竭。
5 、對呼吸系統有毒性作用和不良反應的化療藥物可引起急性化學性肺炎和慢性肺纖維化，甚至出現呼吸衰竭。
6 、泌尿系統的毒性作用和不良反應表現有蛋白尿、少尿、無尿、血尿。嚴重的可導致急慢性腎炎、腎功能衰竭、尿毒癥等。
7 、某些藥物可影響生育，導致畸胎。
8 、脫發和皮膚的紅斑、皮疹和色素沉著。
9 、在化療的全身反應中，要數消化系統的毒性作用和不良反應最令患者煩惱，如惡心、嘔吐、食欲不振、腹痛、腹瀉，以及口腔黏膜潰瘍、咽喉炎等。
靜脈放血：可在較短時間內使血容量降至正常，癥狀減輕，減少出血及血栓形成機會。但臨床觀察頻繁放血會加速此病的發展，還會導致機體嚴重缺鐵等并發癥。
血小板單采術：采用血細胞分離器將過多的血小板自血液中分離清除出去，可迅速減少血小板量，改善癥狀，常用于急性胃腸道出血的老年患者、分娩前、手術前準備以及當骨髓抑制性藥物不能奏效時，頻繁血小板單采會加速此病的發展。
干擾素治療：干擾素治療可以快速的降低血小板，但臨床反應比較大，很多人難以長期堅持注射，干擾素常見的不良反應為流感樣綜合征。表現有發熱、寒戰、全身不適、肌肉痛、頭痛等，有時還可出現鼻塞、流涕、頭暈、尿急等，而以發熱最為常見。內分泌、代謝紊亂，長期用藥者易發生甲狀腺功能障礙；另外還可引起雌激素水平下降、高密度脂蛋白膽固醇降低、甘油三酯升高、尿糖升高，偶見高血鉀、低血鈣等癥。
抗血小板聚集藥物如阿斯匹林、潘生丁等可預防血栓形成。當發生血栓時，可用肝素或其他抗凝藥物治療。 長期服用抗凝藥物，有導致出血的可能，牙齦出血，鼻腔出血，皮膚黏膜出血，內臟出血等。
五、預后：
本病患者如果能早期發現，早期中醫治療，大部分患者都是可以阻斷病情進一步發展。可以和正常人一樣常年生活。疾病發展到后期，重要器官的出血或血栓形成是導致死亡的主要原因。部分病例可轉化為骨髓增生性疾患的其他類型如真性紅細胞增多癥，骨髓纖維化或慢性粒細胞白血病，并可發生慢性粒細胞白血病急性變或直接轉變為急性粒細胞白血病而死亡。
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