文章導讀：出血常為自發性，可反復發作，以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。有時可因手術后出血不止而被發現。
原發性或特發性血小板增多癥，屬于骨髓增生性疾病中的一種。其特征為外周血中血小板明顯增多，且有功能不正常，骨髓中巨核細胞過度增殖，臨床有自發出血傾向及或有血栓形成，約半數病人有脾大。由于本病常有反復出血，故又稱原發性出血性血小板增多癥。
原發性血小板增多癥臨床表現具體表現在以下幾個方面：
原發性血小板增多癥，每年發病率為0.1/10萬人口。中數發病年齡60歲（范圍2——90歲），好發于50——70歲。女：男=1.3:1，起病緩慢，約有20%的病人，尤其年輕患者，發病時無癥狀，偶爾因血小板增多及脾大進一步檢查而確診。
1/3的病人就診時表現功能性或者血管舒縮性癥狀包括血管性頭痛、頭昏、視覺模糊、手掌及足底灼痛感，末梢麻木。80%病人可表現有原因不明的出血及血栓形成而就診。
出血常為自發性，可反復發作，以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。有時可因手術后出血不止而被發現。
偶有腦出血，引起死亡。血栓發生率較出血少。國外報告血栓形成較國內多見。國內統計30%有動脈或靜脈血栓形成。靜脈以脾、腸系膜及下肢靜脈為血栓好發部位。
下肢血管栓塞后，可表現肢體麻感、疼痛、甚至壞疽。也有表現紅斑性肢痛病，間歇性跛行。腸系膜血管血栓形成可致嘔吐、腹痛。肺、腎、腎上腺或腦內如發生栓塞可引起相應臨床癥狀，可成為致死的原因。
脾大見于80%以上的病例，一般為輕到中度腫大，少數病人有肝腫大。
原發性血小板增多癥必須與癥狀性（繼發性）血小板增多癥仔細鑒別。脾大不顯著，骨髓和血片無白血病細胞，中性粒細胞堿性磷酸酶積分升高，無Ph染色體可與慢粒鑒別。
外周血無明顯的幼紅、幼粒細胞增多、骨骼x線片無顯著的骨質硬化征象，骨髓活檢無明顯的膠元纖維及網狀纖維增生等可與骨髓纖維化鑒別；臨床無多血質表現，外周血中紅細胞和血紅蛋白不升高而血小板極度升高，骨髓象無明顯的紅細胞系統增生而巨核細胞系統卻增生極度活躍可與真性紅細胞增多癥鑒別。
無切脾病史，出血時間，血小板粘附和聚集功能降低等可與脾切除術后的血小板增多癥鑒別。本病自然病程長，預后良好，根據血小板數值決定用藥情況。
病人需經常就診，監測外周血象變化，及時調整用藥，并了解疾病演變過程。注意自我保護，防止外傷出血。治療以化療、同位素32P為主，血小板單采術可迅速降低血小板、改善癥狀、有條件可用干擾素治療。
原發性血小板增多癥患者要及時采取治療，爭取早發現早治療。
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