文章導(dǎo)讀：貧血（anemia）是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測定較復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。
貧血（anemia）是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。由于紅細(xì)胞容量測定較復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。我國血液病學(xué)家認(rèn)為在我國海平面地區(qū)，成年男性Hb<120g/L，成年女性（非妊娠）Hb<110g/L，孕婦Hb<100g/L就有貧血。
1972年WHO制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)認(rèn)為在海平面地區(qū)Hb低于下述水平診斷為貧血：6個月到<6歲兒童110g/L，6——14歲兒童120g/L，成年男性130g/L，成年女性120g/L，孕婦110g/L。應(yīng)注意，久居高原地區(qū)居民的血紅蛋白正常值較海平面居民為高；在妊娠、低蛋白血癥、充血性心力衰竭、脾腫大及巨球蛋白血癥時，血漿容量增加，此時即使紅細(xì)胞容量是正常的，但因血液被稀釋，血紅蛋白濃度降低，容易被誤診為貧血；在脫水或急性大失血等循環(huán)血容量減少時，由于血液濃縮，即使紅細(xì)胞容量偏低，但因血紅蛋白濃度增高，貧血容易漏診。
基于不同的臨床特點，貧血有不同的分類。如：按貧血進(jìn)展速度分急、慢性貧血；按紅細(xì)胞形態(tài)分大細(xì)胞性貧血、正常細(xì)胞性貧血和小細(xì)胞低色素性貧血；按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血；按骨髓紅系增生情況分增生性貧血（如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細(xì)胞貧血等）和增生低下性貧血（如再生障礙性貧血）。臨床上常從貧血發(fā)病的機(jī)制和病因分類：
1.紅細(xì)胞生成減少性貧血
造血細(xì)胞、骨髓造血微環(huán)境和造血原料的異常影響紅細(xì)胞生成，可形成紅細(xì)胞生成減少性貧血。
（1）造血干祖細(xì)胞異常所致貧血
1）再生障礙性貧血（AA） AA是一種骨髓造血功能衰竭癥，與原發(fā)和繼發(fā)的造血干祖細(xì)胞損害有關(guān)。部分全血細(xì)胞減少癥的發(fā)病機(jī)制與B細(xì)胞產(chǎn)生抗骨髓細(xì)胞自身抗體，進(jìn)而破壞或抑制骨髓造血細(xì)胞有關(guān)。
2）純紅細(xì)胞再生障礙貧血（PRCA） PRCA是指骨髓紅系造血干祖細(xì)胞受到損害，進(jìn)而引起貧血。依據(jù)病因，該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征，系遺傳所致；后天性PRCA包括原發(fā)、繼發(fā)兩類。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)部分原發(fā)性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細(xì)胞抗體。繼發(fā)性PRCA主要有藥物相關(guān)型、感染相關(guān)型（細(xì)菌和病毒，如微小病毒B19、肝炎病毒等）、自身免疫病相關(guān)型、淋巴細(xì)胞增殖性疾病相關(guān)型（如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細(xì)胞病和淋巴細(xì)胞白血病等）以及急性再生障礙危象等。
3）先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血（CDA） CDA是一類遺傳性紅系干祖細(xì)胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態(tài)異常為特征的難治性貧血。根據(jù)遺傳方式，該病可分為常染色體隱性遺傳型和顯性遺傳型。
4）造血系統(tǒng)惡性克隆性疾病 這些疾病中造血干祖細(xì)胞發(fā)生了質(zhì)的異常，包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統(tǒng)腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態(tài)造血，血細(xì)胞高增生，高凋亡，出現(xiàn)原位溶血；后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化，造血調(diào)節(jié)也受到影響，從而使正常成熟紅細(xì)胞減少而發(fā)生貧血。
（2）造血微環(huán)境異常所致貧血 造血微環(huán)境包括骨髓基質(zhì)，基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞因子。
1）骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞受損所致貧血 骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤的骨髓轉(zhuǎn)移以及各種感染或非感染性骨髓炎，均可因損傷骨髓基質(zhì)和基質(zhì)細(xì)胞，造血微環(huán)境發(fā)生異常而影響血細(xì)胞生成。
2）造血調(diào)節(jié)因子水平異常所致貧血 干細(xì)胞因子（SCF）、白細(xì)胞介素（IL）、粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）、粒系集落刺激因子（G-CSF）、紅細(xì)胞生成素（EPO）、血小板生成素（TPO）、血小板生長因子（TGF）、腫瘤壞死因子（TNF）和干擾素（IFN）等均具有正負(fù)調(diào)控造血的作用。腎功能不全、肝病、垂體或甲狀腺功能低下等時產(chǎn)生EPO不足；腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生較多的造血負(fù)調(diào)控因子如TNF、IFN、炎癥因子等，均可導(dǎo)致慢性病性貧血（ACD）。
3）淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn) AA、自身免疫性疾病、自身免疫溶血性貧血。
4）造血細(xì)胞凋亡亢進(jìn) 骨髓增生異常綜合征（MDS）、AA。
（3）造血原料不足或利用障礙所致貧血 造血原料是指造血細(xì)胞增殖、分化、代謝所必需的物質(zhì)，如蛋白質(zhì)、脂類、維生素（葉酸、維生素B12等）、微量元素（鐵、銅、鋅等）等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導(dǎo)致紅細(xì)胞生成減少。
1）葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血 由于各種生理或病理因素導(dǎo)致機(jī)體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細(xì)胞貧血。
2）缺鐵和鐵利用障礙性貧血 這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成，有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細(xì)胞形態(tài)變小，中央淡染區(qū)擴(kuò)大，屬于小細(xì)胞低色素性貧血。
2.紅細(xì)胞破壞過多性貧血
（1）紅細(xì)胞自身異常 膜異常、酶異常、珠蛋白異常、血紅素異常。
（2）紅細(xì)胞周圍環(huán)境異常 免疫性、血管性、溶血性貧血（HA）。
3.失血性貧血
根據(jù)失血速度分急性和慢性，慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血。可分為出凝血性疾病（如特發(fā)性血小板減少性紫癜、血友病和嚴(yán)重肝病等）所致和非出凝血性疾病（如外傷、腫瘤、結(jié)核、支氣管擴(kuò)張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等）所致兩類。
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